Cogan's syndrome is defined as a chronic inflammatory disease of unknown origin, an autoimmune disease, characterized by bilateral sensorineural hearing loss, vestibular symptoms, inflammatory ocular manifestations with variable risk of developing into a systemic disease. The onset of disease is variable but is often characterized by isolated ocular symptoms or acute ear and/or vestibular manifestations, variably associated. The diagnosis of Cogan's syndrome can be a challenge as is evident in the case described here since it is based only on the association between bilateral ocular and vestibuloauditory symptoms with no specific diagnostic tests available.
La sindrome di Cogan viene descritta come una patologia infiammatoria cronica di incerta origine, ma più propriamente è una patologia autoimmune, caratterizzata da ipoacusia neurosensoriale bilaterale, sintomatologia vestibolare e manifestazioni infiammatorie oculari con un rischio variabile di sviluppare una malattia sistemica. La malattia può insorgere soltanto con sintomi oculari o con sintomi acuti uditivi e/o vestibolari, variamente associati. Porre diagnosi di sindrome di Cogan può essere una sfida come risulta evidente nel caso descritto perché si basa soltanto sull’associazione di sintomi oculari e audio-vestibolari, in mancanza di tests diagnostici specifici.
Keywords: Autoimmunity; Cogan’s syndrome; Hearing loss; Interstitial keratitis.