Mise au pointSarcoïdose à présentation atypiqueAtypical sarcoidosis
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Contexte épidémiologique
La sarcoïdose touche avec prédilection les patients des deux sexes entre 25 et 45 ans [4]. Elle est rare chez l’enfant, concernant principalement les adolescents et peu fréquente après 45 ans, même si cela se vérifie moins chez les femmes que les hommes, compte tenu d’un deuxième pic d’incidence périménopausique [4]. On ne dispose pas actuellement de données prospectives précises de la littérature sur la proportion des formes de sarcoïdose à présentation atypique [5], [6], [7], [8]. Nous avons
Signes respiratoires révélateurs
Habituellement, il n’y a pas de symptômes respiratoires ou une simple toux sèche [1], [2], [3]. La présence d’une dyspnée est associée au stade IV radiographique et son installation est très progressive [1], [2], [3]. On peut noter les manifestations atypiques suivantes :
La possibilité, d’une « dyspnée obstructive » observée dans 5 % des cas, peut égarer vers le diagnostic d’asthme tant qu’une radiographie n’est pas prescrite [12], [13], [14], [15]. La dyspnée s’associe à une toux et à des
Signes généraux
Parmi les signes généraux, l’asthénie est particulièrement fréquente. Elle est parfois majeure et invalidante même lorsque la sarcoïdose ne semble pas sévère par ailleurs. Il est rare d’observer une fièvre ou un amaigrissement important. Ainsi, en dehors du syndrome de Löfgren, du syndrome d’Heerfordt et de certains cas avec localisation hépatique, la fièvre est exceptionnelle en cas de sarcoïdose au point de nécessiter la recherche d’une autre cause. Dans quelques cas très rares néanmoins, une
Localisations extramédiastinopulmonaires
Le diagnostic de sarcoïdose est facile à évoquer devant certaines présentations viscérales fréquentes et aisément accessibles à la biopsie, comme les atteintes cutanées, ganglionnaires lymphatiques superficielles, ophtalmologiques ou hépatiques et lorsque la radiographie de thorax s’avère anormale [1], [2], [3].
La difficulté augmente en cas de présentation atypique concernant des localisations peu accessibles à la biopsie. Dans ces cas, la radiographie thoracique apportera une orientation
Manifestations biologiques atypiques
La numération formule sanguine est normale ou montre une lymphopénie CD4 modérée [63], [64]. Il est possible de constater une lymphopénie sévère [64]. La sarcoïdose donne exceptionnellement des manifestations auto-immunes à type de thrombopénie et/ou d’anémie hémolytique. Un syndrome inflammatoire biologique marqué est rare en dehors du syndrome de Löfgren. La concentration de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est normale dans 40 % des cas de sarcoïdose toutes formes confondues [65]. En
Commentaires
La sarcoïdose a une expression radioclinique protéiforme selon le nombre d’organes atteints, les localisations et la gravité de son retentissement. La variabilité de la maladie pourrait être liée à sa pathogénie. L’hypothèse la plus satisfaisante sur l’origine de la sarcoïdose met en cause l’exposition à certains agents de l’environnement et/ou une cause infectieuse qui pourraient déclencher la maladie chez des sujets génétiquement prédisposés. De solides arguments soutiennent cette hypothèse :
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