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Hypokaliämische thyreotoxische periodische Paralyse (HTPP)

Seltene Differentialdiagnose der akuten Tetraparese in Europa

Hypokalemic Thyrotoxic Periodic Paralysis (HTPP). Rare Differential Diagnosis in Case of Acute Tetraparesis in Europe

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Medizinische Klinik Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund:

Die Differentialdiagnose der akut aufgetretenen Tetraparese umfasst neben traumatisch, vaskulär, tumorös und entzündlich verursachten Querschnittssyndromen u.a. die Polyradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom), dyskaliämische Lähmungen, eine myasthene Krise und psychogene Lähmungen.

Fallbeschreibung:

Berichtet wird der Erkrankungsverlauf eines 45-jährigen Mannes, der nach schwerer körperlicher Arbeit eine Schwäche beider Beine und Parästhesien beider Hände entwickelte. Am Abend war ihm das Treppensteigen nur noch mit Mühe möglich, in der Nacht traten zusätzlich eine Schwäche beider Arme und Hände sowie Atemnot auf. Es bestand eine ausgeprägte Tetraparese mit abgeschwächten Muskeleigenreflexen. Der Hirnnervenbefund war unauffällig. Pathologisch waren eine Hypokaliämie (Kalium 1,9 mmol/l) und eine manifeste Hyperthyreose. Erhöhte Anti-TRAK- und TPO-Antikörper sowie sonographische und szintigraphische Befunde belegten eine Autoimmunhyperthyreose Morbus Basedow. Nach intravenöser Substitution von Kalium bildete sich die Tetraparese vollständig zurück.

Schlussfolgerung:

Sehr ungewöhnlich ist im vorliegenden Fall das Auftreten einer hypokaliämischen thyreotoxischen periodischen Paralyse (HTPP) als spezielle Form der dyskaliämischen Lähmung bei einem Kaukasier. Diese Erkrankung wird überwiegend bei jungen Männern in Asien beschrieben. Zugrunde liegt der Attacke kein absoluter Kaliummangel, sondern eine extraintrazelluläre Kaliumverschiebung. Im Gegensatz zur hereditären autosomaldominanten hypokaliämischen Lähmung ist ein zugrundeliegender Gendefekt bei der HTPP bislang nicht bekannt. Meist wird die Diagnose der HTPP dadurch erschwert, dass die klinischen Symptome der Hyperthyreose nur mild ausgeprägt sind.

Abstract

Background:

Differential diagnosis of acute tetraparesis includes paraplegia caused by trauma, ischemia, inflammation or tumor, Guillain-Barré syndrome, periodic paralysis, myasthenia gravis, and dissociative paralysis.

Case Report:

The case of a 45-year-old man is reported who noticed weakness of both legs after heavy labor. In the evening he was unable to climb stairs, at night he noticed additional weakness in both arms and dyspnea. After transfer to the authors’ department profound tetraparesis, tachycardia and slight dyspnea were found on examination. Cranial nerve examination was unremarkable. Deep tendon reflexes, however, were only slightly diminished. Laboratory work-up revealed hypokalemia (potassium 1.9 mmol/l) and hyperthyreosis. Elevated TRAK and TPO antibodies as well as sonography and scintigraphy of the thyroid gland gave evidence of Graves’ disease. After intravenous administration of potassium tetraparesis resolved completely.

Conclusion:

Hypokalemic thyrotoxic periodic paralysis (HTPP), a subtype of hypokalemic paralysis, is unusual in Caucasians. In Asian men the disease is more common. The underlying mechanism is an extra-intracellular shift of potassium in the voluntary muscle cells. In contrast to hereditary autosomal dominant paralyses, a genetic defect is not known. Usually, symptoms of hyperthyreosis in HTPP are mild which can hamper the correct diagnosis.

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Gaul, C., Leonhardt, G., Spens, A. et al. Hypokaliämische thyreotoxische periodische Paralyse (HTPP). Med Klin 100, 583–586 (2005). https://doi.org/10.1007/s00063-005-1080-7

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